Neurinomul acustic - tumoră benignă rară a nervului acustico-vestibular

Neurinomul acustic - tumoră benignă rară a nervului acustico-vestibular

8 November, 2016

Ce este neurinomul acustic?

Neurinomul de  acustic este o tumora necanceroase (benignă) și de obicei cu creștere lentă, care se dezvoltă pe nervul care duce impulsurile nervoase de la urechea interna la creier. Deoarece ramurile acestui nerv influențează în mod direct şi echilibru și auzul, presiunea de la un neurinom de acustic poate provoca pierderea auzului, zgomote în urechi și instabilitate la mers.

Cunoscut de asemenea sub numele de schwannom de nerv vestibular, neurinomul de acustic crește, de obicei, foarte încet sau deloc. Cu toate acestea, în unele cazuri, poate crește rapid și să devină suficient de mare pentru a apăsa pe creier şi afecta chiar şi unele funcții vitale.

Tratamentele pentru neurinomul de acustic includ  îndepărtarea chirurgicală, radioterapia şi monitorizarea periodică.

Semnele și simptomele posibile

Semnele și simptomele de neuroma acustice apar de la acţiunea directă asupra nervului din care îşi are originea sau de la presiunea pe care o exercită tumora asupra nervilor adiacenţi, vaselor sânguine din apropiere sau structurilor cerebrale.

Mărimea tumorii nu întodeauna este în corelaţie cu efecte clinice pe care le are. Este posibil ca o tumoare de dimensiuni mici să cauzeze semne și simptome semnificative.

Poate fi:

  • Pierderea auzului, de obicei progresivă deși, în unele cazuri bruscă. Hipoacuzia apare doar pe o parte sau mai pronunțat unilateral.
  • Sunet (tinitus), în urechea afectată
  • Instabilitate, pierderea echilibrului
  • Amețeli (vertij)
  • Amorțeală facială și foarte rar, slăbiciune
  • În fazele avansate, când tumora este foarte mare și comprimă trunchiul cerebral poate perturba circulația lichidului cefalo-rahidian (hidrocefalie), ceea ce determină cefalee (dureri de cap), tulburări de vedere prin edem papilar, accentuarea tulburărilor de mers și scăderea performanțelor intelectuale, iar în cazurile severe alterarea stării de conștiență (somnolență sau comă) cu amenințarea vieţii pacientului.

Când trebuie să vă adresați la medic?

Adresaţi-vă la medicul dumneavoastră dacă observați pierderea auzului la o ureche, țîuit în ureche sau probleme cu echilibrul. Diagnosticarea precoce a unui neurinom de acustic poate ajuta la reţinearea tumorii de la crestere suficient de mare care ar provoca consecințe grave, cum ar fi pierderea auzului totală sau acumulări lichidului în interiorul craniului (hidrocefalie) ce ar pune viața în pericol.

Cauzele

Cauzele apariţiei neurinomului de acustic (s-a demonstrat că creşte din nevul vestibular - perechea VIII de nervi cranieni ce răspunde pentru transmiterea impulsurilor nervoase de la urechea interna la creier) pare fi o genă defectuoasă pe cromosomul 22.  In mod normal, aceasta gena produce o proteina care ajuta la controlul de crestere a celulelor Schwann, teacă care acoperă nervii. În prezent nu este clar încă de ce apare acest defect de gena, nu există factori de risc cunoscuți pentru a obține un neurinom de acustic.

Oamenii de știință știu că defectul de gena este moștenit în neurofibromatoza de tip 2, o afectiune rara care este responsabilă de obicei de crestere a tumorilor pe nervi vestibulari din ambele parti ale capului (schwanoma vestibulară bilaterală).

Factorii de risc

Riscul genetic de neurofibromatoza tip 2

Singurul factor de risc cunoscut pentru neurinom de acustice este în cazul dacă un părinte suferă de o boala rară genetică - neurofibromatoza de tip 2, dar acest lucru reprezintă doar un număr mic de cazuri.

Neurofibromatoza de tip 2 (NF2) este cunoscută ca o tulburare autozomal dominanta, ceea ce inseamna ca mutatia pot fi transmise de către un singur părinte (gena dominantă). Fiecare copil al unui parinte afectat are o șansă de 50-50 de a mosteni acesta.

Un alt factor de risc, care pot fi asociate cu neurinomul de acustice include expunerea copiilor la radiații doze mici de la nivelul capului și gâtului.

Complicaţii posibile

Un neurom acustic poate cauza o varietate de complicaţii, inclusiv:

  • Pierderea auzului
  • Amorțeală și slăbiciune facial
  • Dificultăți de echilibru
  • Zgomot in ureche
  • Tumorile mari pot apăsa pe trunchiul cerebral, perturbînd fluxul normal al fluidului între creier si maduva spinarii (lichidul cefalorahidian). În acest caz, lichidul se poate construi pana in craniu (hidrocefalie), astfel crește presiunea din interior ce se manifesta prin cefalee, greţuri, vome, dereglari de cunoştinţă.

Pregătirea pentru consultaţie

Este mai mult posibil că veţi incepe prin a consulta un medic de familie sau un medic generalist. Medicul dumneavoastră poate să vă facă trimitere la un medic specialist instruit în ureche, nas si gat (ORL-ist) sau la un medic specilist instruit în creier și chirurgie a sistemului nervos (neurochirurg).

Pentru că există adesea o mulțime de nuanţe de discutat în timpul consutaţiei, este o idee bună ca  pacientul să fie bine pregătit. Iată câteva informații pentru a vă ajuta să vă pregătiți pentru cunsultaţia dumneavoastră, și ceea la ce sa vă aşteptaţi de la medicul dumneavoastră.

Ce aţi putea face până la consultaţie

Notați orice fel de simptome cu care vă confruntați, inclusiv orice care ar părea fără legătură cu motivul pentru care ai planificat consultarea.
Faceţi o listă a tuturor medicamentelor, vitaminelor sau suplimentelor pe care le primiţi.

Rugaţi un membru al familiei sau un prieten să vi se alăture, dacă este posibil. Uneori poate fi dificil să vă amintiţi toate informațiile în timpul discuţiei. Cineva care vă însoțește s-ar putea aminti ceva ce s-a scăpat sau uitat.

Scrie-ți întrebările pe care le veţi pune medicului. Pregătirea unei liste de întrebări vă va ajuta să profitați la maximum de timp cu medicul. Pentru neurinomul de acustic sunt câteva întrebări de bază pe care aţi putea pune medicului dumneavoastră:

  • Care este cauza probabilă a simptomelor mele?
  • Există și alte cauze posibile pentru simptomele mele?
  • Ce tipuri de teste am nevoie?
  • Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?
  • Care ar fi optimal pentru mine?
  • Care este risculul efectelor secundare pentru fiecare metodă de tratament?
  • Ce se întâmplă dacă nu fac nimic?
  • În plus la întrebările pe care le-ați pregătit nu ezitaţi să puneţi întrebari adăugătoare medicului dumneavoastră în timpul consultaţiei.

Ce să așteptaţi de la medicul dumneavoastră

Medicul dumneavoastră poate să vă pună o serie de întrebări. Fiind gata să le răspundeţi, astfel va fi posibil de rezervat din timpul consultaţiei pentru a trece peste orice puncte. Medicul dumneavoastră poate întreba:

  • Când aţi început mai întâi se vă confruntaţi cu primele simptome?
  • Aceste simptome au fost continuu sau ocazional?
  • Cît de severe sunt simptomele?
  • Aveţi alţi membrii de familiei cu neurinom de acustic?
  • La nivelul actual, urechea afectată este utilă pentru tine în vreun fel? De exemplu, puteți utiliza telefon de acea parte pentru a auzi, sau dacă cu ajutorul acestei urechea puteţi desluşi de unde vine sunetul?
  • Aveţi dureri de cap regulate în prezent sau le-ați avut în trecut?

Teste paraclinice pentru stabilirea diagnosticului

Deoarece semnele și simptome clinice al neurinomului de acustic deseori se dezvoltă treptat şi pentru ca simptomele cum ar fi pierderea auzului pot fi indicatori şi ai altor probleme ale urechei  interne și mijlocii, poate fi dificil pentru medic de a detecta tumora in faza incipienta.

După ce medicul v-a adresat întrebări despre simptome, se va efectua un examen al urechei. Medicul dumneavoastră poate solicita următoarele teste:

  • Test de auz (audiometrie). In acest test, realizat de un specialist audiolog , auzi sunete îndreptate către o ureche. Audiologul prezintă o gamă de sunete de diferite tonuri și vă solicită să indice de fiecare dată când auziţi sunetul. Fiecare ton se repetă la niveluri slabe pentru a afla când abia începeţi a auzi.
  • Audiologul poate prezenta, de asemenea, diverse cuvinte pentru a determina capacitatea de auzi.
  • Imagistica. Rezonanta magnetica nucleară cu contrast (IRM) sau tomografia computerizata (CT) cerebrală, poate furniza imagini care confirmă prezența unui neurinom de acustic.

Tratamentul

Tratamentul Dumneavoastră pentru neurinom de acustic poate varia, în funcție de mărimea tumorii, de viteza de creșterea a neurinomul de acustic și dacă vă confruntați simptome. Pentru a trata neurinomul, medicul poate sugera mai multe opţiuni posibile.

Monitorizarea

Dacă aveți un neurinom de acustic mic, care nu este în creștere sau este în creștere lentă și provoacă puține semne sau nu se manifestă simptomatic, se poate lua decizia numai de monitorizat in dinamică, mai ales dacă sunteţi un adult mai în vârstă sau aveţi alte careva patologii adiacente de a fi candidat pentru tratament.

Medicul Dumneavoastră poate recomanda să efectuaţi imagine de control și de teste de auz regulat, de obicei, la fiecare șase până la 12 luni, pentru a determina dacă tumora este în creștere și cât de repede. În cazul în care imagistica arată că tumora este în creștere sau în cazul în care tumora provoacă simptome progresive sau alte dificultăți, poate fi necesar să se urmeze un tratament.

Tratamentul chirurgical

Ar putea fi necesar o intervenție chirurgicală pentru a înlătura un neurinom de acustic. Chirurgul va folosi una din mai multe tehnici pentru îndepărtarea unui neurinom, în funcție de mărimea tumorii, starea auzului preoperator și de alți factori. Scopul interventiei chirurgicale este de a elimina tumora, de păstra a nervului facial, pentru a preveni paralizie facială și a păstra auzul atunci când este posibil.
Interventie chirurgicala pentru un neurinom de acustice se efectueaza sub anesteziei generale si implica eliminarea tumorii printr-o fereastră din craniu în spatele urechii de dimensiuni de apr. 3 cm. Poziţionarea pacientului este pe o parte sau într-o poziţie asemănătoare celei din fotoliu. Intervenţia obligator se efectuează sub microscop neurochirurgical. În unele cazuri  nu poate fi posibil de eliminat tumora în totalitate. De exemplu, în cazul în care tumora este prea aproape de părți importante ale creierului sau al nervului facial.

Chirurgia poate crea complicații, inclusiv agravarea simptomelor, în cazul în care anumite structuri nervoase sau cranieni sunt afectate în timpul operației. Aceste riscuri sunt adesea sint direct proporţionale cu dimensiunea tumorii și abordarea chirurgicală folosită.

Recuperarea după  intervenție

După o intervenție chirurgicală, este nevoie de obicei, de a petrece până la o săptămână la spital pentru o supraveghere şi recuperare.
Pacientul ar trebui să fie în măsură să se întoarcă la locul de muncă, după aproximativ două luni. Durata de timp este nevoie pentru recuperare şi depinde de mărimea și poziția tumorii care a fost înlăturartă. Medicul care vă trateaza vă va oferi sfături în continuare.
În cazul în care neurinomul de acustic a fost complet eliminat, de obicei,nu veţi avea nevoie de tratament. Cu toate acestea, veţi fi în continuare monitorizat prin învestigaţii de control RMN la 6 luni şi 1 an.

Altă opţiune de tratament este radiochirurgia stereotactica. Scopul radiochirurgie stereotactica este de a opri creșterea unei tumori, păstrarea funcției nervilor facial si, eventual, păstrarea auzului. Cu toate acestea, un studiu a constatat că mulți oameni își pierd treptat auzul în termen de 10 ani de la radiochirurgie stereotactica. Unele tumori foarte mari nu pot fi tratate cu radiochirurgie stereotactica.
În radiochirurgie stereotactica, cum ar fi Gamma Knife sau Cyber Knife, medicii livreze unde de radiaţie  ţintit la o tumoare.
Riscurile de radiochirurgie includ pierderea auzului, zgomote în urechi, slăbiciune facial, amorțeală facial, probleme de echilibru și eșecul tratamentului (creșterea tumorii continuare). Foarte rar, radiația ar putea provoca în viitor un cancer în zona tratată.

De ce să alegi serviciile neurochirurgicale Medpark?

  • La Medpark se efectuează în mod frecvent intervenţii operatorii pe creier de diversă complexitate, inclusiv şi neurinoame de acustic.
  • Sală de operaţie neurochirurgicală este concepută cu utilaj microscopic ultramodern şi instrumentar special pentru astfel de operaţii ce permite minimalizarea riscurilor operatorii.
  • În procesul curativ sunt implicaţi specilişti audiologi, imagişti atît pentru pregatirea preoperatorie cît şi control postoperator.
  • Secţie de terapie intensiva are medici antrenaţi in neuroreanimare.
  • Echipă de recuperare postoperatorie din care fac parte asistente medicale cu traininguri la activ în îngrijirea postoperatorie a pacientilor, kinetoterapeuţi, fizioterapeut.

Autor: Adrian Danu, neurochirurg Medpark

Află mai multe despre Neurochirurgia Medpark accesând LINKUL.​